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少年肌阵挛脑瘫症状
  • 来源:互联网
  • 时间:2018-01-11

少年肌阵挛脑瘫症状

  少年肌阵挛脑瘫是医学界一直关注的话题,少年肌阵挛有各种不同的发作形式,典型的是以全身性肌阵挛为主。发作与生物周期有关系,对睡眠的影响很大。所以患者家属要注意观察。

  多在青春期前后发病发病年龄主要集中在8~22岁,平均发病年龄为15岁。8岁以下和22岁以上者罕见。普通人群发病率千分之一至两千分之一,约占全部癫痫的百分之五至百分之十。由于患者家长多关注意识丧失、全身抽搐等全身性强直阵挛发作,而对肢体抖动等发作缺少关注,往往易被忽视,而漏诊。

  典型表现为单发或反复出现的双侧性、非节律性、不规则性肌阵挛抽动,以上肢受累为主。发作时,有患者描述为“自觉大冷战”或“哆嗦”或“短时间内手脚不停使唤”或“肩部突然抖动”等,常持物坠落,有时“晨起刷牙时突然牙刷坠地”等。另外常见合并有全身强直-阵挛性发作较为常见,少数病例可偶见失神。严重的肌阵挛抽动可导致突然跌倒,但意识多保留。有时家长多关注了孩子的肢体抽搐,而对肢体抖动等未给予足够重视,从而易被临床误诊。

  JME发作与生物周期有明显关系,发作高峰主要在清晨觉醒后,突然惊醒比自然觉醒易引起发作,第二个发作高峰在晚间睡前精神比较放松时。剥夺睡眠可诱发。

  发作间期和发作期脑电图表现为全导多棘波、多棘慢波。

  治疗方面,丙戊酸钠、丙戊酸镁、左乙拉西坦等疗效较好,但大多需要长期服药。临床研究提示卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠等可加重失身或肌阵挛发作。

  多年的临床经验总结:一方面临床医生注意询问病史的技巧,对患者及其家属多做健康宣教;另一方面,患者及其家属多注意观察,做好癫痫发作日记,把癫痫患者的日常现象详细记录,或者癫痫视频;还有很重要的一点,就是定期复查脑电图,脑电图特征为双侧性多棘慢波或者棘慢波综合。脑电图特征性的表现也为临床提供了不可替代的诊断证据。本类型预后良好。

  

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